HIDROCEFALIA

Qué es La hidrocefalia ?

Normalmente dentro del cerebro existen unas cavidades llamadas ventrículos, en las que se produce un líquido que se conoce como líquido cefalorraquídeo (LCR), que tiene como fin proteger a los elementos del sistema nervioso (cerebro y médula espinal), actuando como amortiguador contra golpes y transportando las sustancias que se desechan. El LCR circula, pasando de los ventrículos hacia un espacio entre el cerebro y las capas que lo rodean y de ahí es "eliminado" hacia la sangre.

Cuando por algún motivo el volumen de LCR aumenta dentro de la cabeza y el cerebro se produce aumento del tamaño de los ventrículos, lo que es conocido como hidrocefalia. Esto produce un aumento de presión dentro de la cabeza, con sufrimiento para el cerebro.

La hidrocefalia (agua en la cabeza) es una enfermedad que se caracteriza por existir un exceso de Líquido cefalorraquídeo (liquido acuoso que baña el cerebro) en el interior de los ventrículos cerebrales (cavidades que existen en el interior del cerebro comunicadas entre sí). Este acúmulo de líquido aumenta la presión en el interior de la cavidad intracraneal y comprime el cerebro lesionándolo a veces de forma irreversible.

La causa de la hidrocefalia generalmente es una obstrucción en la circulación del líquido cefalorraquídeo, que puede ser: Congénita, es decir presente en el momento del nacimiento, o adquirida o causada por una lesión o enfermedad cerebral en el transcurso de la vida.

La hidrocefalia congénita se produce por malformaciones cerebrales durante la gestación, que impiden la circulación del líquido cefalorraquídeo. Es una enfermedad relativamente frecuente, ya que afecta aproximadamente a 5 niños de cada 10.000 nacidos.

La hidrocefalia adquirida es causada por lesiones o enfermedades cerebrales que impiden la circulación o la reabsorción del Líquido cefalorraquídeo tales como tumores cerebrales, hemorragias intracraneales, o infecciones como meningitis

2_ ¿ Qué tan frecuente es la hidrocefalia?

Se presenta en 1 a 3 niños de cada 1000 que nacen.

3_ ¿ Por qué se produce la hidrocefalia ?

•1- Cuando la cantidad de LCR que se produce es mucha.
2- Cuando hay una obstrucción en la circulación del LCR
3- Cuando no se "elimina" todo el líquido que se produce.

4_ ¿ Cuáles son las causas de la hidrocefalia ?

Existen causas congénitas o sea defectos en la formación de las vías de circulación o, puede ser que la hidrocefalia sea secundaria a otras enfermedades que afectan el cerebro, por ejemplo tumores que obstruyen el paso del LCR o secuelas de una meningitis o hemorragia.

5_ ¿ Cómo se detecta la hidrocefalia en un niño ?

En los niños menores de un año puede hacer que la cabeza crezca desproporcionadamente y la mollera se abulte. Al llevar al niño a la consulta de niño sano el médico debe medirle la cabeza y determinar si es de tamaño adecuado y sobre todo si va creciendo dentro de los límites normales. Los niños mayores generalmente manifiestan dolor de cabeza, náuseas, vómito, visión doble, decaimiento, trastornos para caminar.

La hidrocefalia corresponde a una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de unas cavidades que están dentro de cerebro llamadas ventrículos. Hoy en día la hidrocefalia es tratada a través de un procedimiento quirúrgico realizado por Neurocirujanos, por medio del cual se coloca un pequeño tubo llamado derivación ventrículo peritoneal en el cuerpo del paciente.

Este tubito logra redirigir el fluido o líquido en exceso ya sea del cerebro hacia otra parte del cuerpo en donde pueda ser eliminado, ya sea hacia la sangre o a través de la orina. Esto es una cirugía bastante común y de hecho en promedio se hacen 25.000 de este tipo de operaciones cada año en los Estados Unidos. En la mayoría de los casos el procedimiento puede controlar exitosamente la hidrocefalia, sin embargo, la colocación de este tubito no cura la enfermedad solo la controla.

Es importante reconocer que la hidrocefalia es una enfermedad para toda la vida y como tal, las complicaciones siempre pueden ocurrir, por lo cual los padres deben estar alerta. Los cambios que pueden alertarnos acerca de una posible complicación requieren que nosotros entendamos la enfermedad, ya que una complicación que pase desapercibida o sin tratamiento pudiera causar un daño severo al cerebro o de otra manera pudiera inclusive alterar la vida del niño.
Recuento anatómico:

Para entender la naturaleza de la hidrocefalia debemos conocer algunos conceptos elementales de la anatomía y fisiología básicas del cerebro y de la médula espinal, así como sus relaciones con otras estructuras vecinas.
Para comenzar diremos que el sistema nervioso central está compuesto por el cerebro y la médula espinal. Estas estructuras vitales están rodeadas y protegidas por huesos que son: el hueso del cráneo y el de la columna vertebral. Todos los huesos del cráneo juntos engloban al cerebro, cerebelo y parte del tallo cerebral y los huesos de la columna vertebral (vértebras) le dan protección a toda la médula espinal a lo largo de su recorrido.

En los bebés, el cráneo está compuesto de huesos separados que se unen en lugares llamados suturas y hasta aproximadamente los 18 meses de edad, existen varias ventanitas de áreas blandas del cráneo llamadas fontanelas.
Los mayores componentes del cerebro son: el cerebro propiamente, el cerebelo y el tallo cerebral.

1. El cerebro es el área de procesamiento central de nuestro cuerpo, el recibe y de él salen todos los mensajes que dan órdenes y comandos al resto de nuestras funciones. Es el área responsable de nuestro lenguaje, pensamiento, memoria, sensaciones y motilidad.

2. El cerebelo ayuda primariamente a coordinar nuestros movimientos.

3. El tallo cerebral controla funciones básicas como la frecuencia cardiaca, el respirar y la presión sanguínea entre otros. Es una prolongación que viene del cerebro, que sale del cráneo a través de una gran abertura en el hueso llamado foramen magnum (la cual se encuentra ubicada en la base del cráneo) y se continúa con la médula espinal hacia abajo.
Entre cada vértebra de nuestra columna vertebral salen los nerviecitos de nuestra columna tanto hacia el lado derecho como hacia el lado izquierdo. Todos estos nervios controlan el movimiento de nuestros brazos, de nuestras piernas así como otras funciones de las diferentes regiones del cuerpo.
Entre el cráneo y el cerebro hay tres membranas protectoras (meninges) que rodean completamente tanto al cerebro como a la médula espinal. El líquido cefalorraquídeo (LCR) fluye en el espacio entre estas membranas, llamado espacio subaracnoideo. Este líquido está en constante circulación y cumple varias importantes funciones.

Actúa como un cojín protector contra golpes fuertes ya sean en el cráneo o en la columna, y a pesar que es claro e incoloro, contiene nutrientes y proteínas que son necesarias para el mantenimiento y función normal del cerebro así como también se encarga de eliminar algunos productos de desecho de los tejidos vecinos.
El líquido cefalorraquídeo se produce dentro de unas cavidades cerebrales llamadas ventrículos, que pueden imaginarse como grandes cisternas llenas con líquido y tenemos cuatro de ellas: 2 ventrículos laterales, 1 tercer ventrículo y 1 cuarto ventrículo. Todos los ventrículos se interconectan por pequeñas tuberías.

Circulación del líquido cefalorraquídeo:

Este líquido se forma en los ventrículos por los plexos coroides. Comenzando en los ventrículos laterales, el líquido fluye hacia el tercer ventrículo y de allí hacia el cuarto ventrículo. Luego pasa hacia el espacio subaracnoideo para nuevamente circular hacia el cerebro y la médula espinal. La mayor parte se absorbe a través de las vellosidades aracnoideas, que se encuentran a nivel de la línea media y en la parte más arriba del cerebro.
El líquido pasa a través de estas vellosidades hacia una gran vena que es el seno sagital, que se encuentra a nivel de la línea media del cráneo, y de allí pasa a la sangre. Una vez en la sangre, es llevado y filtrado por nuestros riñones e hígado en la misma manera que cualquier otro fluido orgánico.

El sistema ventricular es la mayor vía de drenaje y circulación del líquido cefalorraquídeo, y actúa con los ventrículos como un sistema de cañerías para drenarlo desde el cerebro y para que esté en circulación permanentemente.
Nuestro cuerpo produce aproximadamente medio litro de líquido cefalorraquídeo diariamente, el cual es continua y simultáneamente elaborado y absorbido. Bajo condiciones normales hay un balance muy delicado entre la cantidad de líquido que se produce y la rata a la cual es absorbido.
¿ Porqué ocurre la hidrocefalia ? Tipos de hidrocefalia

La hidrocefalia ocurre cuando este balance es alterado. Aún cuando hay muchas causas que pueden alterarlo, la causa más común es el bloqueo u obstrucción en algún punto a lo largo de las vías de drenaje. La obstrucción puede ocurrir por una variedad de causas tales como: tumores cerebrales, quistes, infección, sangramiento, cicatrización o fibrosis y otras.

Dado que el líquido se produce continuamente, en el momento que es bloqueado u obstruida alguna vía de drenaje, se empieza a acumular por encima del nivel de obstrucción, muy similar a la manera como un río empieza a acumularse detrás de una represa. En la medida que el líquido siga acumulándose (sin ser equivalentemente drenado) producirá un aumento del tamaño de los ventrículos, lo que conduce a un aumento de la presión dentro de la cabeza. Esta es la condición que llamamos hidrocefalia.
Aún cuando la obstrucción al paso del líquido puede ocurrir en cualquier lugar del sistema ventricular, el lugar de bloqueo usualmente está en algunas de las pequeñas tuberías de drenaje que conectan los ventrículos o pudiera estar también en el lugar donde el líquido sale del cuarto ventrículo hacia el espacio subaracnoideo.

Por ejemplo, dado que el drenaje del cuarto ventrículo (acueducto de Silvio) corresponde a es una estructura tubular larga y delgada, constituye un punto particularmente vulnerable que puede bloquearse o estrecharse, bloqueando fácilmente el paso del líquido. Así mismo, si las pequeñas aberturas de drenaje del cuarto ventrículo fallan en su desarrollo o se desarrollan inadecuadamente durante el período embrionario, también pudieran obstruir el paso de líquido.

Las hidrocefalias ocasionadas por obstrucciones dentro del sistema ventricular o de alguna de sus tuberías de drenaje es la que llamamos hidrocefalia no comunicante ya que los ventrículos no proveen el libre paso del líquido que contienen hacia el espacio subaracnoideo.
En algunos casos el líquido fluye de manera libre a lo largo de todo el sistema ventricular y las tuberías de drenaje mencionadas, pero una vez que llega al espacio subaracnoideo, su paso es impedido o enlentecido en su trayecto hacia la superficie del cerebro.

En otros casos, son los lugares donde se absorbe el líquido cefalorraquídeo (vellosidades aracnoideas) que están bloqueados. Dado que los ventrículos y todo el sistema de drenaje permanecen libres y comunicados entre si, este tipo de hidrocefalia se llama hidrocefalia comunicante.
Signos y Síntomas

En general, en los lactantes el signo más obvio de hidrocefalia es el crecimiento anormal de la cabeza; la fontanela se pone tensa y abombada, y la delgada piel del bebé puede hacerse muy transparente, de manera tal de que deja ver al trasluz las pequeñas venitas del cráneo, las cuales se hacen muy prominentes. Así mismo, se encontrarán amplias separaciones entre los huesos del cráneo. Los síntomas ante los que se debe estar alerta son: vómitos, somnolencia, irritabilidad, desviación de los ojos hacia abajo ("el signo del sol naciente") y convulsiones.

Algunos de estos síntomas y signos pueden variar, dependiendo de la edad del bebé, por ejemplo: aquellos en los cuales la fontanela no se ha cerrado todavía mostrarán signos de agrandamiento de la cabeza en forma desproporcionada. Los niños más grandes, cuyas fontanelas y suturas ya se han cerrado, van a mostrar otro tipo de manifestaciones, ya no de crecimiento de la cabeza sino de aumento de la presión intracraneal causado por el agrandamiento de sus ventrículos.

Estos síntomas muy comúnmente incluyen dolor de cabeza, náuseas, vómitos y visión borrosa o doble. Además, pudieran tener problemas con su balance, con desarrollo tardío en áreas tales como caminar o hablar e inclusive en su coordinación motora. Así como los lactantes, un niño de esta edad se puede volver muy irritable o cansado (más de la cuenta) o inclusive puede desarrollar convulsiones. Algunos niños en ocasiones muestran cambios de personalidad o manifiestan trastornos para la concentración o memoria.
¿ Cuando aparece la hidrocefalia ?

En muchos niños el problema está presente desde el nacimiento, en cuyo caso nos referimos a hidrocefalia congénita. Se cree que la mayoría de las hidrocefalias congénitas son causadas por una interacción compleja de factores ambiéntales y genéticos. Cuando la hidrocefalia no se desarrolla hasta etapas tardías de la vida o incluso en los adultos y es usualmente causada por algún factor tales como traumatismo de cráneo, meningitis, o un tumor cerebral, la llamamos hidrocefalia adquirida.
¿ Cuales son las causas de hidrocefalia?

1. Estenosis u obstrucción acueductal: esta es la causa más común de hidrocefalia congénita y se debe a la obstrucción del acueducto de Silvio por infección, hemorragia o tumor.

2. Espina bífida: Este es un defecto que se presenta en el nacimiento que involucra una apertura anormal de la columna vertebral con defectos que van desde muy leves hasta muy severos en la médula espinal, de causas hasta los momentos desconocidas, que ocurre cuando el feto todavía se está desarrollando. Casi un 80% de los lactantes o bebés con espina bífida también presentan hidrocefalia.

3. Hemorragia intraventricular: Esto es una forma adquirida de hidrocefalia y muy frecuentemente afecta a bebés prematuros. Como hemos mencionado previamente, la sangre puede bloquear los ventrículos o puede de alguna manera obstruir las vellosidades aracnoideas que son aquellos sitios donde se reabsorbe el líquido cefalorraquídeo .

4. Menigitis: corresponde a una inflamación e infección de las membranas (meninges) que rodean y protegen al cerebro y la médula espinal. Puede ser causada ya sea por infecciones bacterianas o menos frecuentemente por vírales, las cuales pueden producir cicatrización o fibrosis de las membranas que se encuentran a lo largo de las vías de drenaje del líquido cefalorraquídeo .

5. Traumatismo craneoencefálico

6. Tumores cerebrales

7. Quistes aracnoideos: Estos quistes son congénitos en su origen y pueden ocurrir en cualquier lugar a lo largo del cerebro. Están llenos de líquido cefalorraquídeo y están cubiertos de la membrana aracnoidea (una de las tres membranas meningeas), las cuales pueden de alguna manera bloquear las vías de drenaje del líquido cefalorraquídeo, los ventrículos o el espacio subaracnoideo.

8. Síndrome de Dandy-Walker: En este síndrome, el cuarto ventrículo se encuentra agrandado de manera anormal ya que los pequeños orificios de drenaje del mismo están parcial o completamente cerrados. Además, el cerebelo falla en su desarrollo así como hay falta de o desarrollo normal de otras partes del cerebro como parte del síndrome. Muy comúnmente, este síndrome cursa con hidrocefalia.
¿ Como se diagnostica esta enfermedad ?

El diagnóstico de hidrocefalia depende de la historia clínica del paciente, los síntomas y signos y se complementa con estudios por imágenes que comprueban nuestra impresión clínica. Entre ellos se encuentran los siguientes:
Ultrasonido: es una técnica médica que utiliza ondas de sonido de alta frecuencia para delinear estructuras dentro de la cabeza. Tiene la ventaja de ser muy sencillo de realizar, no duele pero solo puede realizarse en aquellos lactantes que tienen la fontanela abierta todavía.

Tomografía computarizada: es un método no doloroso y confiable. Mediante esta técnica sofisticada, se hacen pasar rayos x a través del cuerpo en diferentes proyecciones, las cuales son reconstruidas por una computadora. A pesar que las nuevas generaciones de tomógrafos son muy rápidos, muchos de los niños requieren sedación para mantenerse quietos durante el procedimiento.


Resonancia magnética nuclear: es un excelente método diagnóstico que produce imágenes del cerebro pero, a diferencia de la tomografía, no utiliza rayos x y tiene la grandísima ventaja de producir imágenes tridimensionales de las diferentes estructuras cerebrales lo que permite con un altísimo grado de exactitud saber cual es la causa de la hidrocefalia. Al igual que la tomografía, también requiere de sedación.

Tratamiento

6_ ¿ Qué hacer cuando se sospecha que existe un niño con hidrocefalia ?

Primero corroborar a través de exámanes (Ultrasonido, TAC) si existe el problema y sobre todo tratar de determinar la causa del mismo.

7_ ¿ Cómo se trata la hidrocefalia ?

El tratamiento tiene como fin disminuir el volumen de LCR acumulado, y esto se logra con la colocación de una válvula de derivación del LCR.

8_ ¿ Qué es una válvula?

Es un sistema de drenaje que tiene como fin llevar el exceso de LCR que hay en el cráneo a otra zona del cuerpo donde es reabsorbido, los sitios más comunes son el abdomen y el corazón.

9_ ¿ Cómo funciona una válvula ?

Cada válvula consta de 3 partes:
1- Catéter ventricular : es un pequeño tubo flexible que se coloca en el cerebro, en una de las cavidades donde está el LCR acumulado.

2- Reservorio : es una pequeña bombita que regula la cantidad de líquido que se drena y que además permite al médico valorar el funcionamiento de la válvula, así como tomar muestras de LCR, por medio de una punción.

3- Catéter distal : es otro tubo flexible, más largo que lleva el LCR al sitio donde es absorvido; se deja largo para permitir el crecimiento del niño.
Las válvulas regulan la presión a que se drena el LCR y las hay varios tipos, de baja, mediana y alta presión, así como otras de presión regulable.

10_ ¿ Qué cuidados se deben tener con un niño con válvula ?

-No tocar la válvula salvo por indicación médica.

-No acostar al niño sobre la válvula, ya que la presión sobre la misma puede maltratar la piel. Cuando el niño se movilice solo y pueda reaccionar al dolor, el mismo se acostará de la mejor manera que le acomode.

•◦Vigilar la aparición de coloración roja o supuración de la piel sobre alguna parte de la válvula.
◦Vigilar que ninguna parte de la válvula quede expuesta a través de heridas sobre la piel o granos.
◦Continuar el control de niño sano.
◦Vigilar que la mollera del niño se mantenga a nivel o hundida.
◦Vigilar que no aparezcan síntomas que sugieran que la válvula funciona mal

11_ ¿ Cuáles son los síntomas si la válvula funciona mal?

Alguno o varios de los siguientes:

•dolor de cabeza persistente
•vómito sin diarrea
•visión doble
•irritabilidad
•decaimiento
•convulsiones
•la mollera se abulta, si aún la tiene abierta.

12_ ¿ Puede prevenirse o detectarse de antemano que una válvula funcione mal?

No. Desafortunadamente puede ser en cualquier momento, o nunca.

13_ ¿ Por qué la válvula puede funcionar mal ?

Hay que recordar que una válvula es un "cuerpo extraño" al organismo y que es una tubería de material sintético, por consiguiente puede funcionar mal porque:

•se obstruye con productos del LCR
•se desconecta alguna de sus partes
• se rompe (generalmente el catéter distal)
• alguno de los catéteres se sale de su sitio de colocación
•la válvula saca mas o menos cantidad de LCR de lo esperado.
•se infecta

14_ ¿ Qué hacer ante la sospecha de que la válvula no está bien ?

Llevar el niño al médico el cual identificara si los síntomas corresponden a mal funcionamiento valvular o a otra enfermedad. En caso de que el médico compruebe que la válvula funciona mal deberá referirlo al HNN.

15_ ¿ Puede un niño con hidrocefalia y valvula hacer una vida normal ?

Un niño con hidrocefalia compensada por el uso de una válvula podrá tener un desarrollo normal, sin embargo debe tenerse en cuenta que la causa de la hidrocefalia puede haber dejado secuelas a nivel cerebral que dificulten su desarrollo.

Si no existe ninguna otra enfermedad asociada, el niño podrá dentro de su condición asistir a la escuela, practicar deportes o actividades artísticas igual que otros niños de su edad y no debera marginársele por ninguna razón.

16_ ¿ Cuántas veces debe cambiarse la válvula ?

Más o menos 6 de cada 10 niños, en algún momento de su vida deberán ser sometidos a una revisión o cambio de válvula.

Mientras la válvula funcione bien no es necesario cambiarla. En algunas ocasiones por el crecimiento del niño puede que el catéter distal se rompa, se salga de su sitio o se desprenda de la válvula, en estos casos el niño presentara datos de mal funcionamiento valvular y el padre se dará cuenta. Otros casos en que es necesario el cambio de válvula cuando ha sido afectada por alguna infección.

17_ ¿ Puede el niño dejar de necesitar la válvula ?

Esto sucede en algunas ocasiones, generalmente porque la obstrucción al paso del LCR desaparece. Sin embargo puede que esto pase desapercibido sin que signifique ningún problema para el niño y tampoco es necesario intervenirlo solo por retirar la válvula ya que esta no producira ningún problema al permanecer en su sitio.

18_ ¿ Qué información sobre la válvula deben saber los padres?

•El día en que se le colocó.
•El tipo de válvula.
•La presión de apertura de la válvula.

19_ ¿ Existen otras alternativas además de la válvula ?

20_ ¿ Qué es una Tercer Ventrículo Cisternostomía ?

En algunos casos de Hidrocefalia llamada "no comunicante" (porque no hay comunicación desde los ventrículos hacia los espacios en que se absorve), se puede hacer una Tercer Ventrículo Cisternostomía. Esta operación consiste en pasar un endoscopio (instrumento que se conecta a una cámara de vídeo y permite visualizar el interior del cerebro), que permite el paso de instrumentos con los que se abre una comunicación que permite el paso del LCR desde los ventrículos a los sitios en que se absorve (espacio subarcnoideo).